Los hijos de la luna

El sol es su peor enemigo. Con Xeroderma Pigmentosum, una enfermedad genética rara, deben huir de todo contacto con los rayos UV. Bajo pena de dejar allí la vida

Afuera, llueve a cántaros. Una lluvia de verano aceitosa y cálida que vierte un cielo anaranjado, y que podría describirse como tropical si no estuviera a mediados de agosto en Montluel, un pequeño pueblo en la región de Auvernia-Ródano-Alpes . Son 19 horas, el día baja, pero, a pesar de las nubes, el dosímetro aún muestra un alto índice UV. Noah, que pasó el día a la sombra, bajo lámparas de diodos emisores de luz, se ajusta el casco. Después de seis años de práctica, la niña no siempre llega por primera vez. Sus lentes golpean la ventana anti-UV que protege su rostro, mientras sus brazos se retuercen detrás de su cuello. Un adulto ofrece ayuda. El chico de los años de 10 declina cortésmente: "Gracias, es solo lo mío que estaba un poco mal". Está arreglado ! La "cosa" en cuestión es este casco que no sería rechazado por un astronauta, con una visera en forma de burbuja sobre un ventilador y, en la parte posterior del cuello, una ranura para dos baterías. Noah todavía lleva dos capas de ropa y guantes. Todo bien ajustado. Protegida por este divertido disfraz, podía salir corriendo bajo la lluvia. Ella prefiere sentarse con las piernas cruzadas y extender las manos envueltas hacia el cielo.

Amine siempre estaba enferma. Sus ojos, hinchados por la conjuntivitis repetida, se sonrojaron ante el más leve rayo de sol.

Noah es un "niño de la luna", un dulce nombre para niños con xeroderma pigmentoso (XP), una enfermedad huérfana que priva a sus víctimas del contacto con la luz ultravioleta. Amine es uno también. Junto a Noah, él gira y se ríe detrás de su casco de burbujas. A pesar del ventilador amarrado a su capucha, el niño trata de tomar algo de aire levantando su máscara a un lado. Un gesto reflejo, en principio prohibido. "Hay que vigilarlo", dice Hamid, su padre. A veces, la amina olvida que arde el sol. Amine solo tiene 9 años, pero la edad del descuido ya pasó para él, como para diecinueve niños en este campamento especial de vacaciones, organizado por la asociación Les Enfants de la Lune * . Amine tenía 4 años cuando le diagnosticaron la enfermedad. "Podemos decir" solo "o" ya "años 4, como muchos años de exposición a la luz y consultas entre pediatras y dermatos indefensos, explica su padre. Amine siempre estaba enferma. Sus ojos, hinchados con conjuntivitis repetidas, se sonrojaron ante el más leve rayo de sol, y su rostro estaba lleno de pecas. Los doctores simplemente nos decían que le pusiéramos protector solar y lentes. Hasta este día de mayo 2014, donde un médico del Hospital Necker plantea el terrible diagnóstico: "Su hijo ya no debe ver la luz. "

Libre de cualquier obstáculo, Ana, 3 años, descubre los gansos de la granja educativa de Bonnefamille (Isère).
Libre de cualquier obstáculo, Ana, 3, descubre los gansos de la granja educativa de Bonnefamille (Isère) © Alvaro Canovas / Paris Match

El choque es brutal. Cada familia recuerda el momento en que se encuentran al final del hospital, aturdidos, provistos de un protector solar banal y algunos consejos, que de repente obstruyen la visión del futuro, un gran desafío: domesticar una vida donde ahora, será necesario esperar la noche para que su hijo pueda acceder sin protección a los placeres más simples, como correr en un jardín. No solo se debe evitar el sol, sino cualquier fuente de luz que produzca rayos UV, incluidas las luces artificiales. El mismo día, debe cubrir las ventanas del automóvil, cambiar la iluminación doméstica, comprar filtros, bombillas LED, cortinas opacas. Y, sobre todo, tranquilice al niño que acaba de ser privado de todos sus rumbos. Wafa Chaabi, la madre de Noah, es presidente de la asociación Les Enfants de la Lune. Ella conoce este sentimiento de pánico y asombro de los primeros tiempos: "Cuando cae un diagnóstico, la asociación está ahí para hacerse cargo. Llego con el equipo completo y mis años de experiencia. Antes, las familias hacían lo suyo. Le pusieron gafas de esquí a su hijo, cosieron una capucha y luego la cubrieron con tela. Otros simplemente cerraron sus persianas y comenzaron a vivir en la oscuridad. Hoy estamos mejor manejados. Enseñamos a los padres a adaptarse y relativizar. "En la casa rural alquilada por el departamento, los padres y los niños XP de Francia se reúnen durante una semana a un ritmo peculiar: aquí, es la puesta de sol la que inicia las actividades de lanzamiento al aire libre. Mientras tanto, el enorme edificio de la comunidad ha sido cuidadosamente bloqueado. Los voluntarios de la asociación llegaron unos días antes con kilos de material opaco, filtros, cortinas y varios dosímetros UV. Objetivo: cubrir el centímetro cuadrado más pequeño de luz ultravioleta, condenar las partes que no se pueden proteger, colocar en las líneas de tierra que no se deben exceder cuando las puertas están abiertas, instalar letreros recordatorios y pegar docenas de bolsas de basura en los tragaluces .

En el parque del dominio de Saulsaie (Ain), agosto 9. Los niños no tienen un milímetro de piel descubierto. Muchos usan anteojos. La enfermedad causa trastornos oculares.
En el parque del dominio de Saulsaie (Ain), agosto 9. Los niños no tienen un milímetro de piel descubierto. Muchos usan anteojos. La enfermedad causa trastornos oculares © Alvaro Canovas / Paris Match

No muy lejos de la entrada, Olympe, 10 años, está esperando el comienzo de la noche en el centro acuático. Pronto es 19 h 30; Afuera, todavía es un gran día. Entonces, antes de salir, Olympe, ya cubierta de pies a cabeza, con calma se pone su traje protector. Como un escudo Se trata de supervivencia, y la niña conoce el procedimiento perfectamente. Fue por iniciativa de su madre, Emilie Giret, que se creó el famoso casco que cambió la vida de cientos de niños. En 2011, este profesor de gestión deportiva en la Universidad de Poitiers ha movilizado a profesores y estudiantes en investigación médica sobre el "deporte con discapacidad" para hacer un prototipo de diseño impecable, anti-vaho, ventilado e UV. . "Existía muy poco para cubrir a nuestros hijos mientras estaban en movimiento, excepto una tela blanca, hecha por la NASA, en la que colocamos una máscara de esquí. Parecían fantasmas, era completamente antisocial. La fase de prueba tomó mucho tiempo, y el proceso de certificación de los estándares europeos duró tres años ", dice ella. Certificado en 2014, el casco se fabrica en Viena y ahora se usa en todo el mundo.

Nos fuimos de vacaciones a Marruecos con filtros, proyectores y el dosímetro.

Afuera, el sol calienta un poco menos; El autobús estará listo pronto. Dosímetro en mano, algunos padres revisan el interior del vehículo. Hay un último problema que resolver: las ventanas están bien cubiertas por cortinas gruesas, pero un tragaluz estrecho aún permite algo de UV. Una bolsa de basura hará el truco. El centro acuático, está equipado con grandes ventanas anti-UV. Una bendición para los niños, que finalmente podrán entrenar antes de que el día haya caído por completo. El día anterior, no fue hasta 21 h 15 para ponerse pony. Para jugar sin protección en la naturaleza, solo se permite la luz de la luna. Están las guirnaldas Led y los grandes lugares, traídos en parte por Naima y Lakhdar. Padres de tres niños, incluido un pequeño Delia, de 6 de edad y diagnosticados hace cinco años, ellos, como muchas otras familias, han desplegado su imaginación e invertido todas sus fuerzas para que su hija no pierda ninguno sentimiento. "Nos fuimos de vacaciones a Marruecos con filtros, proyectores y el dosímetro, que no pasa rayos X durante los controles de seguridad ... Era necesario anticipar todo, contactar al jefe de seguridad del aeropuerto, proporcionar un palabra del doctor, dice Naima. Viajar lejos es un rompecabezas, pero fue importante para nosotros. Queríamos llevar a Delia al borde del océano, en la playa, para que sienta la sensación de la arena bajo las plantas de los pies, que lo toque, que conozca el sabor del agua salada. Instalamos lugares e imaginamos que estábamos a la luz del día. En casa, es lo mismo: nuestro jardín a veces está iluminado como un estadio de fútbol. Por la noche, sin protección, puede rodar sobre la hierba, sentir el viento en la mejilla, tocar la tierra, divertirse con las hormigas, respirar el olor de las flores. Con los Niños de la Luna, las pequeñas cosas de la vida parecen victoria.

Estos cascos no ocultan sus sonrisas. Desarrollados por un equipo de la Universidad de Poitiers, cuestan alrededor de 1 000 euros cada uno.
Estos cascos no ocultan sus sonrisas. Desarrollados por un equipo de la Universidad de Poitiers, cuestan alrededor de 1 000 euros. © Alvaro Canovas / Paris Match

Durante la colonia, se organizan talleres con médicos especializados. Alain Taieb, profesor de dermatología en el Hospital Universitario de Burdeos, hizo el viaje para conocerlos. "Cuando los niños están protegidos", dice, "podemos acercarnos a una esperanza de vida normal. Pero por ahora, es incurable. Dos hermanos, Thomas y Vincent Seris, son los primeros pacientes de xeroderma pigmentoso que han sido totalmente protegidos de la radiación UV. Sus padres, fundadores de la asociación Children of the Moon, rechazaron la muerte de los médicos que, hacia el final de los años 1990, les aconsejaron que los dejaran vivir normalmente, antes de un final inevitable hacia la edad de 10 o 15. . Thomas y Vincent tienen hoy 26. Han tenido éxito en estudiar y llevar sus vidas como hombres jóvenes, lejos de los rayos UV. Pero la retrospectiva aún no es suficiente para tranquilizar completamente a los padres. El padre de Little Amine confiesa su angustia y admite, conmovido, que finalmente es su propio hijo quien a veces calma sus temores. Amine continúa saltando bajo la lluvia. Está seguro: más tarde, será astronauta.
* enfantsdelalune.org.

Fuente: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301